中文名称:腺苷脱氨酶
英文名称:EC 3.5.4.4
CAS号:9026-93-1
EINECS号:232-817-5
代谢反应ADA 是一种核酸分解代谢酶，能特异催化腺嘌呤核苷发生不可逆脱氨反应，
腺苷脱氨酶属（ADA）水解酶类，是嘌呤核苷代谢中重要的酶类，属于巯基酶，每分子至少含2个活性巯基，是一组催化腺苷水解脱氨转化成肌苷并不可逆地脱氨的酶类，在嘌呤代谢中起关键作用。广泛存在于人体各种组织中，以胸腺、脾、盲肠和其他淋巴组织中含量，肝、肺、肾和骨胳肌等组织含量较低。血液中ADA主要存在于红细胞、粒细胞和淋巴细胞，其活性约为血清的40～70倍，ADA活性在T淋巴细胞比B淋巴细胞活性更高，并在血流的调节中起一定作用。用凝胶电泳可以区分ADA1、ADA2、ADA2-1型。其表型由第20对染色体上ADA1和ADA2一对等位基因控制。一般可以对3个月血痕进行分型，但我国汉族人ADA1型约占95%，少数民族ADA1型占84%左右，ADChemicalbookA个体识别能力也较低。某些联合免疫缺陷的个体有腺苷脱氨酶缺乏（常染色体隐性遗传）。表现为胸腺Hassall小体异常，易受细菌和病毒感染，骨损伤，包括长骨的可透射部分、脊柱、肩胛骨、骨盆均可见异常。腺苷脱氨酶同工酶检测，可提高其对相关疾病诊断的特异性和灵敏度，有多种方法可测腺苷脱氨酶活性，的测定方法是利用底物腺苷和产物次黄苷在紫外265nm处吸光度有显著差异的性质。另一大类方法是测定产物氨，目前应用最多。在患急性淋巴细胞白血病、急性病毒性肝炎、慢性活动性肝炎及原发性肝癌时，血清中腺苷脱氨酶含量升高。患先天性贫血症时该酶也升高。结核性胸、腹水中腺苷脱氨酶活力明显高于其他病因，故可用于结核性胸、腹水的诊断，结核性与癌性胸水的鉴别诊断
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